prionske bolesti

prionske bolesti, zarazne neurodegenerativne bolesti kod kojih patogenim djelovanjem → priona dolazi do spongiformne encefalopatije, to jest spužvaste degeneracije sive moždane tvari uz propadanje živčanih stanica i bujanje živčanoga potpornog tkiva (astrocita). Inkubacija im je duga, a ishod smrtonosan. U ljudi su najvažnije klasična Creutzfeldt-Jakobova bolest (rijetka, opisana godine 1920), njezina nova inačica zabilježena 1996. u svezi s takozvanim kravljim ludilom, i → kuru (bolest smijanja), a u životinja goveđa spongiformna encefalopatija (takozvano kravlje ludilo, zabilježeno prvi put 1985. u Velikoj Britaniji) te grebež ovaca i koza (scrapie). U ljudi uz demenciju dominiraju neurološki simptomi, napose trzaji mišića (mioklonus) i smetnje mišićne koordinacije (ataksija). Uzročno liječenje zasad nije moguće, nastoji se ublažiti simptome.